Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение и профилактика

Этиология и эпидемиология

Mycobacterium leprae (палочка Хансена) — патогенный микроорганизм, выделенный норвежским ученым Хансеном в 1874 году. Он вызывает серьезные кожные поражения, приводящие к уродствам, и стал причиной появления второго названия лепры — болезни Хансена. Врачи пытались понять механизм болезни, проводя эксперименты по самозаражению, но не заболевали. В 2008 году была выделена бактерия Mycobacterium lepromatosis, также патогенная для человека и некоторых млекопитающих.

Микобактерии — прямые или слегка изогнутые палочки с закругленными концами, не образующие споры и капсулы, положительно окрашивающиеся по Граму. В мазке они могут находиться поодиночке или в скоплениях. Бацилла Хансена — обязательный внутриклеточный патоген, проникающий в макрофаги и разрушая их. Она обладает дерматотропными и нейротропными свойствами. Возбудитель проказы схож с палочкой туберкулеза, но культивируется только в коже подопытных животных. Mycobacterium leprae не растет на искусственных питательных средах и существует исключительно внутри организма человека, паразитируя в клетках хозяина. Бацилла медленно размножается, делясь раз в две недели, что объясняет длительный инкубационный период — до 20 лет.

Для выделения чистой культуры заражают подопытных животных. Ранее использовали броненосцев, сейчас — клетки подушечек лапок мышей или цисты акантамеб. Бактерия устойчива к спирту, кислотам и некоторым дезинфектантам, но погибает при кипячении за 15 минут и под воздействием хлорсодержащих растворов. Микробы быстро разрушаются на воздухе, но в трупах могут сохраняться долго.

Источником инфекции является больной человек. Микроорганизмы обнаруживаются во всех биологических жидкостях пациента: крови, назальном секрете, слюне, грудном молоке, сперме, моче, кале и отделяемом лепром кожи. Микобактерии могут находиться в почве и воде, сохраняя активность до восьми месяцев, но не представляют опасности для человека. Природными источниками проказы являются дикие броненосцы и обезьяны.

Пути передачи инфекции:

• контактный — при длительном взаимодействии с больным,
• воздушно-капельный — при вдыхании микробов во время разговора, кашля или чихания,
• трансмиссивный — через укусы кровососущих насекомых.

Наибольший риск инфицирования наблюдается при тесном общении с больным — поцелуях, сексуальных контактах, объятиях и рукопожатиях. Заражаются в первую очередь члены семьи, соседи и половые партнеры. Дети наиболее подвержены заболеванию из-за недостаточной иммунной защиты.

Врачи отмечают, что лепра, или проказа, вызывается бактерией Mycobacterium leprae, которая поражает кожу, периферическую нервную систему и слизистые оболочки. Эпидемиология заболевания показывает, что лепра распространена в тропических и субтропических регионах, особенно в странах с низким уровнем жизни. Течение болезни может быть различным: от легкой формы, проявляющейся в виде кожных высыпаний, до тяжелых форм, приводящих к инвалидности. Диагностика основывается на клинических проявлениях, а также на лабораторных исследованиях, таких как биопсия кожи. Лечение лепры включает в себя многокомпонентную химиотерапию, которая позволяет эффективно контролировать заболевание и предотвращать его распространение. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного лечения для снижения заболеваемости и улучшения качества жизни пациентов.

Дерматология 4. Лепра

Патогенез

Микобактерии проникают в организм через поврежденную кожу или дыхательные пути, попадают в эпителиальные клетки, размножаются и разрушают их. С помощью лимфатической и кровеносной систем микробы распространяются по организму, затрагивая сосуды, нервы и внутренние органы. У здоровых людей заболевание не развивается благодаря эффективной иммунной системе.

К группе риска относятся:

1. маленькие дети,
2. люди с алкоголизмом или наркоманией,
3. лица с иммунодефицитом или хроническими заболеваниями.

Факторы, способствующие развитию лепры:

1. социальное положение,
2. уровень дохода,
3. финансовые возможности,
4. санитарные условия.

Mycobacterium leprae не повреждает ткани без причины. Для активации микроба необходимы неблагоприятные факторы:

• вторичное бактериальное заражение на фоне ослабленного иммунитета,
• неправильное питание — несбалансированное и малокалорийное,
• загрязненная питьевая вода,
• плохие условия жизни — материальная нестабильность и санитарные проблемы.

Длительный инкубационный период и латентная стадия затрудняют диагностику проказы. Врачи сталкиваются с трудностями при установлении диагноза, что приводит к запоздалому лечению и ухудшению прогноза.

Существуют несколько форм проказы:

1. Лепроматозная — тяжелая форма с образованием крупных узлов (лепром). При прогрессировании лепромы распадаются, происходит деформация носа и отторжение пальцев.
2. Туберкулоидная — на коже появляются несимметричные, малочувствительные красные пятна и бляшки, затрагивающие нервы и внутренние органы. Эта форма менее заразна и легче переносится.
3. Пограничная — развивается между двумя основными типами.
4. Ювенильная — у детей возникают многочисленные незаметные пятна.
5. Неопределенная — пятна появляются и исчезают через несколько месяцев.

Каждая форма проходит через стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и резидуальную.

Симптоматика

Инкубация — это этап инфекционного процесса, начинающийся с проникновения патогенов в организм и заканчивающийся появлением первых клинических признаков заболевания. Проказа имеет длительный инкубационный период, обычно от 5 до 7 лет, но он может варьироваться от полугода до 20 лет. Заболевание развивается постепенно: сначала поражаются поверхностные ткани — кожа, слизистые оболочки и периферические нервы, затем затрагиваются более глубокие структуры кожи. Это приводит к заметным изменениям внешности. Без своевременного лечения нарушается кровоснабжение в удаленных от сердца участках — пальцах рук и ног. Присоединение вторичной бактериальной инфекции может вызвать некроз тканей и отмирание пальцев.

Среди общих симптомов проказы, проявляющихся при любой форме заболевания, выделяют:

1. субфебрильную температуру,
2. общую слабость,
3. головные боли,
4. кожные пятна,
5. парестезии,
6. суставные боли, ограничивающие подвижность,
7. деформацию лица,
8. поражение слизистой носа.

Лепра, или проказа, вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и общества в целом. Эта инфекционная болезнь, вызванная бактерией Mycobacterium leprae, имеет сложную этиологию и эпидемиологию. Передается она преимущественно через дыхательные пути, однако риск заражения невысок. Течение заболевания может быть различным: от легкой формы, проявляющейся кожными высыпаниями, до более тяжелых, затрагивающих нервную систему и приводящих к инвалидности. Диагностика лепры включает клинический осмотр, кожные пробы и микробиологические исследования. Лечение, как правило, основано на многокомпонентной терапии с использованием антибиотиков, что позволяет эффективно контролировать заболевание и предотвращать его распространение. Несмотря на достижения медицины, стигматизация и предвзятое отношение к больным лепрой остаются серьезной проблемой, требующей внимания общества.

Лептоспироз – причины, симптомы, диагностика, лечение, патология

Туберкулоидная форма

Заболевание имеет доброкачественное течение, низкую контагиозность и проявляется воспалительными процессами в коже, поверхностных нервах, а в запущенных случаях – и в внутренних органах.

Симптоматика включает:

• эритему – плоские красные пятна с белыми чешуйками, четкими границами, склонные к увеличению и слиянию,
• мелкие темно-красные или синеватые папулы по краям эритематозных высыпаний, которые со временем превращаются в крупные бляшки с атрофией в центре – фигурные туберкулоиды асимметричного характера,
• утрату всех видов чувствительности кожи в пораженной области из-за утолщения и уплотнения нервных волокон,
• ломкость и разрушение ногтей, изменение цвета, появление полос и борозд, слоистость,
• выпадение волос вблизи кожных дефектов, изменение цвета кожи, нарушения работы потовых и сальных желез,
• сухость кожи, грубые участки, гиперкератоз,
• при поражении крупных нервных стволов — разрушение костно-суставного аппарата, ограничение подвижности пальцев, контрактуры «клешневидная кисть» и «тюленья стопа», трофические язвы на ногах, атрофия мышц,
• воспаление лицевого нерва — нарушение мимики, «маска» на лице, неполное смыкание век,
• язва роговицы, что может привести к слепоте,
• мутации — отторжение пальцев, кистей и носа.

Лепроматозная форма

Заболевание имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. У пациентов наблюдаются поражения кожи, слизистых органов дыхания и ротовой полости, периферических нервов и внутренних органов. Периоды обострения и ремиссии чередуются. При лепроматозных реакциях увеличиваются и изъязвляются лепромы, появляются новые элементы, повышается температура и развивается лимфаденит.

Характерный признак проказы — «львиная морда» — специфический внешний вид пациента. На лице образуются узлы или бляшки (лепромы) с чешуйчатой структурой. Микобактерии активно размножаются в коже, которая становится толстой и морщинистой.

Клинические проявления инфекции:

1. На коже лица, ладоней, голеней и ягодиц формируются симметричные эритроматозные пятна без четких границ, содержащие много бактерий. Изначально они гладкие и красные, затем становятся ржаво-бурыми. Обширные поражения могут сохраняться на теле в течение многих лет, иногда исчезая или трансформируясь в лепроматозные инфильтраты – папулы или бляшки. В инфильтративных очагах образуются лепромы – гранулемы в виде бугорков или узлов, достигающие 3 см в диаметре, не вызывая боли. Со временем элементы могут размягчаться или затвердевать, иногда рассасываясь, оставляя депигментированное пятно. В тяжелых случаях лепромы изъязвляются, вызывая сильные боли и рубцевание.
2. Дисфункция кожи проявляется повышенной продукцией кожного сала, дисгидрозом и повреждением волосяных фолликулов. Кожа приобретает вид апельсиновой корки. У пациента наблюдается выпадение наружной трети бровей, редеют усы и борода.
3. “Львиный лик” — поражение лица с инфильтратами, глубокими складками и морщинами, утолщением щек и мочек ушей, выпиранием надбровных дуг, деформацией носа и дольчатым строением губ.
4. Поражение слизистых носа и ротовой полости, красной каймы губ и языка. У больных часто возникают носовые кровотечения, ухудшается носовое дыхание, нарушается обоняние, происходит деформация носа, перегородка может перфорироваться, спинка носа западает, формируется седловидный нос. При воспалении гортани развивается ларингит, сужается голосовая щель, что приводит к утрате способности говорить.
5. Изменения со стороны зрительной системы — воспаление роговицы, радужки, конъюнктивы и век, помутнение хрусталика, повышенная чувствительность к свету и ухудшение зрения.
6. Поражение лимфатических узлов, нервных волокон, кровеносных сосудов, семенников, печени, почек и уретры.
7. Развитие параличей и парезов, полная утрата кожной чувствительности и образование трофических язв.
8. Гормональный дисбаланс может проявляться гинекомастией, инфантилизмом и половой дисфункцией.

Лепроматозный тип заболевания может привести к лепрозной кахексии или летальному исходу.

Лепра.Лепра, лекция по микробиологии.

Недифференцированная и пограничная формы

Заболевание проявляется воспалением нервных волокон, изменением пигментации кожи и длительно незаживающими язвами. В пораженной зоне наблюдаются гипестезия и нарушения работы кожных желез. У пациентов могут развиваться полиневриты, параличи, парезы и деформации конечностей.

Пограничная форма характеризуется асимметричными пигментными пятнами, узлами или красными бляшками на коже ног, напоминающими следы от инъекций. Кожные проявления сопровождаются асимметричными полиневритами. Общее состояние пациентов остается стабильным. При прогрессировании заболевание может перейти в лепроматозную или туберкулоидную форму, при этом трофические расстройства и нарушения чувствительности усиливаются.

Диагностический процесс

Проказа имеет характерные клинические проявления, что упрощает диагностику для специалистов. Важно обращать внимание на пациентов с длительно незаживающими высыпаниями: эритемой, пигментацией, инфильтрацией, бугорками и узелками, а также на тех, кто испытывает онемение кожи и утолщение нервных волокон. Анамнестические данные, такие как проживание в эндемичных районах и контакты с больными лепрой, также имеют значение. Диагноз становится очевидным при наличии отсутствия бровей и пальцев на руках, лепром, выраженного паралича конечностей, деформации носа и «львиного лика», что указывает на позднюю стадию заболевания.

На ранних этапах клинические проявления могут быть нечеткими. В таких случаях диагностика основывается на лабораторных исследованиях:

• Бактериоскопическое выявление Mycobacterium leprae в соскобах с пальцев рук, мочек ушей или слизистой носа с использованием окрашивания по Цилю — Нильсену.
• Гистологическое исследование лепром, лимфоузлов или язв.
• ПЦР для обнаружения ДНК микобактерии в образцах из носоглотки или пораженных участков кожи.
• Оценка утраты кожной чувствительности с помощью функциональных тестов, таких как тесты с реактивом Минора, никотиновой кислотой и гистамином.
• Лепроминовая проба — аллергический тест с внутрикожной инъекцией лепромина, оценка результата через 2-4 недели. Этот метод помогает различать формы проказы.
• Серодиагностика — определение антигенов микробов в крови пациента.

Врач анализирует результаты обследования в совокупности, устанавливает окончательный диагноз и назначает лечение.

Лечебный процесс

Проказа успешно лечится специализированными противолепрозными медикаментами. Пациенты с выраженными кожными поражениями, положительными результатами бактериоскопии или рецидивирующими тяжелыми формами инфекции госпитализируются. Остальные получают терапию на дому.

Этиотропная терапия препаратами, действующими на микобактерии лепры, останавливает инфекционный процесс и укрепляет иммунную систему.

• Сульфоны: «Солюсульфон», «Сульфаметрол», «Димоцифон», «Дапсон».
• Препарат, подавляющий рост микобактерий лепры: «Клофазимин».
• Антибиотики: «Рифампицин», «Офлоксацин», «Этионамид», «Миноциклин», «Кларитромицин».

Пациентам назначают комбинацию одного сульфонового препарата и двух антибиотиков. Курс лечения длится 6 месяцев, при отсутствии побочных эффектов его можно продлить до 3 лет. Лекарства меняются ежегодно для предотвращения устойчивости бактерий к антибиотикам. Тяжелобольные пациенты могут принимать препараты на протяжении всей жизни.

Иммунокорректирующее и иммуностимулирующее лечение включает «Метилурацил», аутогемотрансфузию, «Пирогенал», гамма-глобулин. Гепатопротекторы, такие как «Эссенциале форте», «Фосфоглив», «Карсил», адаптогены и витаминно-минеральные комплексы помогают организму восстановиться после болезни.

Для борьбы с параличами, парезами и контрактурами назначаются физиотерапевтические процедуры:

• массаж,
• электрофорез,
• УВЧ,
• лечебная физкультура,
• использование специальных средств.

В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство, помощь психиатра для преодоления лепрофобии и профессиональная переподготовка с последующим трудоустройством.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и лечении легкие формы заболевания могут привести к полному выздоровлению. Однако при тяжелом течении и запоздалом лечении проказа вызывает серьезные осложнения и часто приводит к инвалидности.

Отрицательные последствия проказы:

• язвы на нижних конечностях,
• полная слепота,
• потеря голоса,
• деформации костей,
• утрата пальцев,
• нарушения двигательной функции,
• бесплодие у мужчин.

Основными причинами смерти становятся истощение, удушье и амилоидоз. Раннее лечение может спасти жизнь больного.

Специфической профилактики лепры не разработано, но существуют меры для предотвращения заражения и развития заболевания:

1. укрепление иммунной системы,
2. избегание контактов с инфицированными,
3. соблюдение личной гигиены,
4. раннее выявление источников инфекции,
5. изоляция заболевших,
6. своевременное начало специфической терапии,
7. реабилитация пациентов после лечения,
8. диспансерное наблюдение за контактными лицами,
9. улучшение санитарных условий и качества жизни,
10. просветительская работа среди населения.

Вопрос-ответ

Что вызывает лепру и как она передается?

Лепру вызывает бактерия Mycobacterium leprae. Она передается от человека к человеку через дыхательные пути, однако для этого требуется длительный контакт с инфицированным человеком. Также существует вероятность передачи через контакт с кожными поражениями.

Какие основные симптомы лепры и как они проявляются?

Основные симптомы лепры включают кожные высыпания, утрату чувствительности в пораженных участках кожи, а также поражение периферических нервов, что может приводить к слабости и деформациям конечностей. Симптомы могут развиваться медленно и проявляться в течение нескольких месяцев или даже лет.

Как осуществляется диагностика лепры?

Диагностика лепры основывается на клиническом осмотре, оценке симптомов и истории болезни пациента. Для подтверждения диагноза могут использоваться кожные биопсии, а также специальные тесты на чувствительность. В некоторых случаях может потребоваться микроскопическое исследование для выявления бактерий.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите информацию о лепре и ее симптомах. Знание о первых признаках заболевания, таких как изменения на коже и потеря чувствительности, поможет вам своевременно обратиться к врачу и получить необходимую помощь.

СОВЕТ №2

Не стесняйтесь обсуждать свои опасения с медицинскими специалистами. Лепра — это заболевание, которое можно лечить, и ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на успешное выздоровление.

СОВЕТ №3

Следите за своим здоровьем и проходите регулярные медицинские осмотры, особенно если вы находитесь в группе риска. Это поможет выявить заболевание на ранней стадии и предотвратить его развитие.

СОВЕТ №4

Обратите внимание на информацию о профилактике лепры. Изучите меры предосторожности, особенно если вы планируете поездки в регионы с высоким уровнем заболеваемости, чтобы минимизировать риск заражения.