Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа
Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития. При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения. По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.
В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.
Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.
Анатомические особенности
У многих пациентов с аномалией Эбштейна также диагностируют дефект предсердной перегородки и открытое овальное окно. Этот сопутствующий порок для многих является жизнеспасающим. Через дефект перегородки из переполненного правого предсердия происходит сброс крови. Правда, при этом венозная кровь в левом предсердии смешивается с артериальной. Это становится причиной кислородного голодания тканей и органов.
Как протекает болезнь
Врожденная патология приводит к аномальным изменениям положения створок, в результате над ними образуется атриализованная часть правого желудочка, являющаяся одним целым правого предсердия. Заболевание редкое, среди всех врожденных пороков занимает от 0,5% до 1%. Как правило вместе с данным заболеванием отмечают другие пороки:
- открытый артериальный проток;
- стеноз;
- дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
- атрезия легочной артерии;
- синдром WPW;
- митральный стеноз.
Наряду с этим возникают и другие патологии хронического характера, связанные с работой не только сердца, сосудов, но и других жизненоважных органов.
Причины развития заболевания
Менее чем у 1 % людей с врожденными пороками сердца диагностируется аномалия Эбштейна. Причины ее развития точно определить не удалось. По предположениям, она появляется из-за генетических аномалий. Также, по одной из версий, к такому развитию сердечной мышцы может привести прием во время беременности препаратов, содержащих соли лития. Сопровождается это врожденное заболевание в 50 % случаев дефектом межпредсердной перегородки. В других случаях отмечается нарушение ритма. Разобраться, почему возникают те или иные комбинации сердечных пороков, медикам пока не удалось.
Причинные факторы возникновения аномалии
Врожденный генез порока указывает на развитие внутриутробной патологии у плода, вызванной внутренними или внешними факторами. Конкретные причины неизвестны, но возможное негативное действие на формирование эмбриона могут оказать:
- генетические нарушения (чаще при сочетанных ВПС);
- вирусные инфекции у беременной женщины;
- прием некоторых лекарственных средств в 1 триместр беременности (противоопухолевые препараты, сильные антибиотики, снотворные средства).
Невозможность предотвратить развитие внутриутробной патологии обуславливает огромную важность пренатальной диагностики: при своевременном выявлении врожденного порока можно задолго до родов обнаружить несовместимые с жизнью сердечные аномалии.
Смещение трикуспидального клапана
Возможные варианты течения заболевания
Аномалия Эбштейна является критическим врожденным пороком сердца. Она встречается как у мальчиков, так и у девочек. Течение заболевания и прогноз будут зависеть от степени деформации трехстворчатого клапана. Также важны и патофизиологические изменения, которые прошли в правом предсердии и желудочке.
В некоторых случаях порок существенно нарушает кровообращение плода. Возникает сердечная недостаточность, развивается водянка, и в 27 % случаев происходит внутриутробная гибель ребенка. При глубокой патологии после рождения малыши погибают в течение первого месяца жизни. По статистике, это около 25 % от всех детей, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна. Диагноз при беременности может быть установлен еще на 20-й неделе.
Около 68 % новорожденных с данной патологией доживают до полугода, а до 5 лет – 64 % детей. В эту группу входят малыши, у которых функция трикуспидального клапана и правого желудочка является удовлетворительной. Умирают они в большинстве случаев от прогрессирующей сердечной недостаточности и нарушений ритма.
Прогноз
Данная аномалия может иметь очень разнообразный прогноз по качеству и продолжительности жизни.
Излечиться от порока невозможно, но при незначительных или умеренных изменениях пациенты живут без ограничений и постоянного лечения. Тяжелые формы требуют постоянного лечения и ведут к прогрессивному ухудшению самочувствия и качества жизни.
Первый год жизни переживают почти 70% заболевших, десятилетний порог – около 60%. Среди тех, кому нужна замена или пластика трехстворчатого клапана, после операции до 10–18 лет доживают более 90%.
При необходимости хирургической помощи лучшие результаты лечения в группе до 15 лет, где длительно живут около 80% пациентов.
Прогноз значительно хуже у пациентов с нарушениями ритмичности сокращений сердца по типу пароксизмальной тахикардии – среди них самый высокий процент внезапной смерти.
Читайте также:
Источник: okardio.com
Классификация видов болезни
— II a – она характеризуется отсутствием нарушений сердечного ритма;
— II б – приступы встречаются часто.
Третьей стадией называют период стойкой декомпенсации. Она диагностируется в тех случаях, когда организм не в состоянии компенсировать деятельность сердца какими-либо вспомогательными механизмами.
Опасные осложнения
При отсутствии хирургического лечения возможны следующие последствия:
- быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
- аневризма правых камер сердца с высоким риском разрыва;
- тромбоэмболии крупных сосудов;
- тяжелые нарушения ритма, нечувствительные к лекарственной терапии;
- септический эндокардит.
Прогноз для жизни полностью зависит от своевременности диагностики и лечения. Обнаруженный пренатально изолированный врожденный порок с хорошим прогнозом для жизни вовсе не является обязательным показанием к прерыванию беременности: хирургическая операция, сделанная в оптимальное время при минимальных признаках кардиальной недостаточности, является гарантией долгой и счастливой жизни ребенка.
Для 90% прооперированных больных прогноз для выздоровления благоприятен – человек может жить полноценно, но при обязательном наблюдении у кардиолога и ограничении выраженных физических нагрузок.
Наличие тяжелых и опасных осложнений резко снижает эффективность медикаментозной и хирургической терапии болезни.
Клиническая картина заболевания
При рождении дети с аномалией Эбштейна отличаются синюшностью. Цианоз через 2-3 месяца жизни уменьшается из-за того, что снижается сопротивление сосудов легких. Но у детей с незначительным дефектом сердечной перегородки возрастает риск летального исхода от осложнений цианоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.
У детей с аномалией Эбштейна часто наблюдаются такие признаки:
— одышка даже в период покоя;
— отеки, которые видны на нижних конечностях;
— повышенная утомляемость, особо заметная при физических нагрузках;
— нарушения сердечного ритма;
— цианоз кожи и губ.
Синюшность появляется у детей раньше, чем симптомы сердечной недостаточности. Старшие дети могут жаловаться на периодические приступы усиленного сердцебиения.
Как проявляется АЭ?
Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:
- Синюшность кожных покровов;
- Слабый сосательный рефлекс;
- Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.
Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».
При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.
Среди симптомов АЭ указывают:
- Цианоз кожи и слизистых оболочек;
- Одышку;
- Утомляемость, слабость;
- Различные аритмии;
- При появлении недостаточности сердца – отеки.
Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.
Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.
Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.
Диагностика заболевания
На рентгенографии визуализируется расширенная сердечная тень, это происходит из-за значительного увеличения правого предсердия. Сосудистый рисунок легких обычно бледен. Сердце часто принимает форму шара.
Изменения наблюдаются и на ЭКГ. На кардиограмме видны признаки, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия, удлинен интервал PQ, и наблюдается полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
На ЭхоКГ можно увидеть широкое отверстие трехстворчатого клапана. Перегородочная створка смещена в сторону верхушки.
Тактика действий при врожденной аномалии
Всех малышей с этой проблемой должен наблюдать детский кардиолог, который специализируется на врожденных пороках сердца. Также его состояние должно контролироваться кардиохирургами.
Если у больных выражено снижение легочного кровотока и наблюдаются признаки сердечной недостаточности, то назначаются инфузии ионотропных препаратов, простогладинов группы Е. Также показано проведение коррекции метаболического ацидоза. Такое лечение позволяет увеличить сердечный выброс и уменьшить сдавливание левого желудочка расширенной правой стороной.
В тех случаях, когда наблюдается тахикардия, необходимо проводить терапию специальными антиаритмическими средствами.
Как заподозрить аномалию Эбштейна?
Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:
- Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
- УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
- ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
- Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
- Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.
Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока
Показания для проведения оперативного вмешательства
Больные, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна, без операции могут дожить в среднем до 20 лет. Гибель их, как правило, внезапна. Она наступает из-за фибрилляции желудочков сердца.
Проведение операции
Лишь с помощью хирургического вмешательства можно полностью исправить ситуацию. При этом врачи рекомендуют при возможности делать ее в старшем возрасте из-за слишком маленьких размеров сердца в младенчестве.
Операцию проводят на открытом сердце, для осуществления возможности ее проведения организовывают процесс искусственного кровообращения. Лишняя часть правого предсердия ушивается, а трехстворчатый клапан швами поднимается до позиции, которая является близкой к нормальной. В случаях когда это невозможно, его убирают и заменяют протезом. Это позволяет забыть о том, что у пациента была аномалия Эбштейна. У взрослых пациентов возможно проведение протезирования, а вот детям младше 15 лет делают пластику клапана.
Смертность во время операций не превышает 2-5 %. Вероятность летального исхода зависит как от опытности кардиохирурга, так и от тяжести порока. Практически в 90 % случаев пациенты в течение года могут вернуться к обычному образу жизни.
Особенное внимание должны уделять таким пациентам анестезиологи. Ведь требуется особый подход к больным, у которых аномалия Эбштейна. Особенности анестезии должны быть известны врачу. Он должен учитывать, что давление у таких пациентов может быть нестабильным. Поэтому анестезиолог наблюдает за своими пациентами и после операции.
Лечение аномалии Эбштейна
Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.
АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.
Наиболее распространенные виды операций при АЭ:
- Пластика трехстворчатого клапана;
- Протезирование клапана.
Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.
При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.
пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна
Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.
При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.
Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.
трехстворчатый клапан для пересадки
Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.
Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.
